Respiración, corazón y posicionamiento: el complejo mundo del Síndrome de Kartagener en un caso clínico en Ecuador
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Resumen
El síndrome de Kartagener es una enfermedad autosómica recesiva que afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 a 30.000 individuos a nivel mundial. Forma parte de la discinesia ciliar primaria; se caracteriza por la triada clásica de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crónica, debido a la disfunción de los cilios responsables del transporte de moco y la correcta disposición de los órganos en el desarrollo embrionario. Los pacientes presentan síntomas respiratorios crónicos desde la infancia, como infecciones recurrentes en senos paranasales y pulmones, tos persistente y dificultad respiratoria. El diagnóstico se basa en síntomas clínicos y pruebas genéticas o microscópicas que confirman la disfunción ciliar. El manejo es sintomático, enfocándose en el control de infecciones y la mejora de la calidad de vida a través de fisioterapia respiratoria y antibióticos. Se presenta el caso de un paciente de 31 años diagnosticado hace un año en el Hospital General Monte Sinaí. A lo largo de su vida, el paciente experimentó infecciones respiratorias recurrentes y fue diagnosticado con bronquiectasias y un cultivo positivo para Pseudomonas aeruginosa. En abril de 2024, fue ingresado por neumonía complicada con insuficiencia respiratoria y falleció en menos de 72 horas tras complicaciones como sepsis y falla multiorgánica. Este caso resalta la gravedad y las complicaciones asociadas con el síndrome de Kartagener, y enfatiza en la necesidad de una atención médica integral.
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Referencias
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